目前有一种在青少年期发病,发作主要出现在觉醒后不久的全身强直一阵挛性发作被确定为一种特发性的全身性癫痫综合征,即癫痫伴觉醒期大发作。
癫痫伴觉醒期大发作的症状表现为:男孩多见(62.2%~65.6%)。起病年龄范围在6~35岁,多数在10~20岁起病,平均为17.1岁。几种已被认识的特发性年龄相关性全身性癫痫综合征的发病年龄互有重叠,癫痫伴觉醒期大发作是其中的最后一个高峰年龄组。
发作时症状表现:患者的多数发作在时间上和睡眠一觉醒的状态变换有关,而不在于是发生在日问还是夜间。日间睡醒、夜间短暂觉醒及清晨觉醒均可发作,常出现在醒后1小时左右的短时间内,为典型的全身强直一阵挛性发作。病人可以仅有全身强直一阵挛性发作一种发作类型(单纯型),也可合并典型失神发作、肌阵挛发作及局部性发作(联合型)。在某些癫痫伴觉醒期大发作小儿癫痫患者,全身强直一阵挛性发作之前常有意识清楚的连续肌阵挛性抽动(肌阵挛持续状态)或持续的意识朦胧(失神持续状态),并最终以全身强直一阵挛性发作结束发作;也有少数病人在全身强直一阵挛性发作后出现失神持续状态。
多数癫痫伴觉醒期大发作的发作稀少,数月1次或一年仅1~2次。患者往往主诉发病前有疲劳、熬夜、早起、工作学习压力或家庭冲突等诱因;也有些患者的发作主要出现在周末或节假日,精神放松,起床过晚时。但仔细分析可以发现,各种因素最终都导致睡眠障碍、睡眠不足或睡眠习惯的改变,因此睡眠异常是触发觉醒期大发作的最重要、最直接的因素。
癫痫伴觉醒期大发作患者一般精神运动发育正常,神经影像学和神经系统检查无异常发现。但有报道本组患者在行为个性方面可能存在一些问题,如生活懒散、不规律、个性不稳定等。